Keď je v tepnách pľúcneho riečiska zvýšený krvný tlak, hovoríme o pľúcnej hypertenzii. Príčiny môžu byť rôzne, najčastejšie sú to choroby ľavého srdca alebo pľúc. Špecifickým prípadom môže byť zriedkavé ochorenie pľúcna artériová hypertenzia (PAH). Dlho sa nijako neprejavuje a keď začnú pacienta trápiť dýchavica a nevysvetliteľná únava, ochorenie zvyčajne rýchlo progreduje. Problém je, že takéto príznaky môžu pripomínať iné ochorenia. Práve preto zohráva kľúčovú rolu skorá diagnostika.
Čo to znamená, keď sa v krvných cievach, ktoré vedú krv do pľúc, aby sa okysličila, zvyšuje tlak? Pri pľúcnej artériovej hypertenzii krv nemôže cez pľúca ľahko prechádzať, a o to viac musí srdce pracovať.
A to má závažné dôsledky nielen pre srdce, ale aj pľúca. „Pľúcna artériová hypertenzia je zriedkavý, oslabujúci a často smrteľný stav, ktorý primárne postihuje pľúcne tepny. Vyznačuje sa zvýšením tlaku krvi v pľúcnych tepnách a záťažou na pravú komoru srdca, čo vedie k zlyhaniu pravej komory a závažným zdravotným komplikáciám,“ 1 uvádza MUDr. Milan Luknár, PhD., prezident Slovenskej kardiologickej spoločnosti z Kardiologickej kliniky LF UK a Národného ústavu srdcových a cievnych chorôb.
Pri vykonávaní každodenných bežných aktivít musí srdce pracovať intenzívnejšie, aby pumpovalo krv cievami do pľúc, ktoré sa v dôsledku ochorenia zužujú, hrubnú a upchávajú drobnými krvnými zrazeninami. Ako sa postupne zmenšuje celkový priesvit pľúcneho riečiska, pretekajúca krv musí prekonávať čoraz väčší odpor. Aby sa zachovalo množstvo krvi, ktoré má pretiecť cez zmenšený celkový priesvit pľúcnych ciev, musí sa v tejto oblasti zvýšiť tlak a vzniká pľúcna artériová hypertenzia.
Príčiny vzniku ochorenia môžu byť rôzne. Približne 15 až 20 % pacientov má dedičné formy PAH, prípadne to môže byť dôsledok užívania niektorých liekov alebo iných ochorení, ako sú napríklad reumatické ochorenia. Najčastejšie sa však príčina nezistí, vtedy hovoríme o idiopatickej forme ochorenia.
Najčastejším príznakom PAH je dýchavičnosť, ktorá sa postupne zhoršuje. Ľudia s PAH môžu tiež pociťovať únavu, závraty až mldoby, bolesť na hrudi, môžu mať jemne modrasté končeky prstov alebo pery. Príznaky sa môžu pripisovať iným okolnostiam, napríklad pribratiu na telesnej hmotnosti či slabej fyzickej kondícii.
„Spôsobov, ako sa môže odhaliť PAH, je niekoľko. Klasická cesta, keď má pacient príznaky, ktoré ho privedú na vyšetrenie, ostáva dlhá a oneskorená. Príznaky sú nešpecifické a zameniteľné s prejavmi iných ochorení. Najčastejšie sa vyskytuje dýchavica, spočiatku pri veľkej záťaži, neskôr pri menšej, dokonca v pokoji. Pri podrobnejšom rozbore anamnézy sa nezriedka zistí, že ťažkosti siahajú ďaleko do minulosti – chorý už od detského veku nevládze vykonávať fyzickú aktivitu zároveň s rovesníkmi, napríklad zaostáva pri turistike alebo športe. Medzi ďalšie prejavy patria, kašeľ, únavnosť, rýchle vyčerpanie či celková slabosť,“ 1 uvádza MUDr. Milan Luknár, PhD., prezident Slovenskej kardiologickej spoločnosti z Kardiologickej kliniky LF UK a Národného ústavu srdcových a cievnych chorôb.
Príznaky PAH Príznaky PAH môžu byť podobné iným bežným ochoreniam, čo môže sťažiť ich správnu diagnostiku. Neskoro diagnostikovaná a neliečená PAH môže rýchlo progredovať a nakoniec viesť k zlyhaniu srdca. Preto je dôležité navštíviť lekára, ak sa tieto príznaky objavia a pretrvávajú: Dýchavičnosť: Zúžené tepny sťažujú prietok krvi cez pľúca, čo znižuje hladinu kyslíka v krvi. To sťažuje dýchanie, najmä pri fyzickej aktivite. Únava: Keďže orgány a tkanivá v tele nie sú dostatočne zásobené kyslíkom, vedie to k únave a slabosti. Bolesť na hrudi: Zvýšený tlak v pľúcnych artériách môže spôsobovať bolesť na hrudi alebo pocit nepohodlia. Opuchy: Pravá strana srdca musí pracovať viac, aby pumpovala krv, čo môže viesť k hromadeniu tekutín v oblasti členkov na nohách, ale aj v brušnej dutine. Závraty až mdloby: Znížený prietok krvi do mozgu môže spôsobovať závraty, stratu rovnováhy alebo mdloby. |
Ženy tvoria približne 70 až 80 % prípadov. Pľúcna artériová hypertenzia môže byť tiež spojená s inými ochoreniami, ako sú ochorenia spojivového tkaniva, vrodené srdcové chyby a infekcia HIV.
Na celom svete žije s okolo 25 miliónov ľudí s PAH, na Slovensku je ich takmer 200. Predpokladá sa, že reálnych prípadov môže byť ešte viac. „Ochorenie sa tri- až päťkrát častejšie diagnostikuje ženám ako mužom, najčastejšie pritom postihuje ženy od 30 do 60 rokov. Môže sa prejaviť u kohokoľvek, v akomkoľvek veku vrátane detí, najčastejšie sa diagnostikuje ľuďom v produktívnom veku,“ spresnil MUDr. Milan Luknár, PhD. pre zriedkavechoroby.sk.
Pľúcna artériová hypertenzia sa vyznačuje viacerými osobitosťami. Jednak ide o zriedkavé ochorenie a definitívne stanovenie diagnózy si vyžaduje, aby pacient absolvoval celý súbor vyšetrení, zahŕňajúcich invazívne postupy a radiačnú záťaž.
„Ochorenie má vážnu prognózu. Preto má včasné stanovenie diagnózy kľúčovú úlohu v priaznivom ovplyvnení osudu pacienta. Zriedkavý výskyt ochorenia a nešpecifické klinické prejavy spôsobujú, že stanovenie správnej diagnózy sa aj v dnešnej dobe oneskoruje. Určenie správnej diagnózy je kľúčové pre voľbu najvhodnejšej terapie. Konečné slovo si stále zachováva pravostranná katetrizácia. Diagnóza PAH sa stanovuje vylúčením ďalších možných príčin a potrebné sú viaceré doplňujúce vyšetrenia,“ 1 uvádza MUDr. Milan Luknár, PhD.
Podľa neho základné zobrazovacie a laboratórne vyšetrenia nemusia priniesť žiadne významné patologické nálezy. Pacienti sa často dostanú k pneumológovi, kde sa zistí mierna ventilačná porucha a hoci sa lieči, príznaky naďalej pretrvávajú. V pokročilejších štádiách dochádza k zlyhávaniu veľkého krvného obehu, s opuchmi dolných končatín a hromadením tekutiny v bruchu. „Takíto pacienti si zasluhujú zamyslenie, podrobné a opakované klinické vyšetrenie, zhodnotenie EKG, rtg. hrudníka a poukázanie kardiológovi s cielenou otázkou pátrania po PAH. Cieľom tejto fázy diagnostického procesu je odoslať pacienta do špecializovaného centra s úvahou o pravostrannej katetrizácii a doplňujúcich vyšetreniach,“ 1 konkretizuje doktor Milan Luknár.
Ochorenie je také závažné, že kvôli jeho progresii je už návrat k normálnemu fungovaniu ťažký. Práve preto je včasné zahájenie liečby veľmi dôležité. Čím skôr sa PAH diagnostikuje, tým skôr môžu lekári začať liečbu. „Liečba je strategicky, finančne, psychologicky a logisticky náročná. Z týchto dôvodov sa starostlivosť o pacientov sústreďuje do špecializovaných centier. Včasné odhalenie a skorá liečba PAH sa môžu spájať s lepšou prognózou. Preto v diagnostike PAH okrem kardiológov majú významnú úlohu aj iné medicínske odbornosti, ako sú pneumológovia, reumatológovia, všeobecní lekári a internisti,“ 1 dodáva MUDr. Milan Luknár, PhD..
„Správne diagnostikovanie býva oneskorené v priemere o dva až tri roky. Rozpoznanie symptómov je pritom pri záchrane života pacienta mimoriadne dôležité.“
Napriek tomu, že pľúcna artériová hypertenzia je v súčasnosti nevyliečiteľné ochorenie, lekári majú k dispozícii terapiu, ktorá jeho príznaky zmierňuje, zlepšuje kvalitu života pacientov a predlžuje ho. „Procesy, ktoré vedú k PAH, zatiaľ nevieme zastaviť, ani zvrátiť. Farmakologické spôsoby liečby však dokážu zlepšiť subjektívny stav, toleranciu záťaže, zvýšiť kvalitu a predĺžiť život pacienta,“ uzatvára MUDr. Milan Luknár, PhD.
Ešte pred niekoľkými rokmi účinná liečba prakticky neexistovala. V súčasnosti sa však vyvíjajú a do klinickej praxe dostávajú nové liečebné postupy, ktoré zlepšujú stav i prognózu pacientov. Poslednou možnosťou liečby v prípade niektorých pacientov je transplantácia pľúc. Uvažuje sa však o nej až v prípade vyčerpania všetkých ostatných možností.
Združenie pacientov s pľúcnou hypertenziou Pacienti s PAH sa môžu obrátiť aj na Združenie pacientov s pľúcnou hypertenziou, o. z., ktoré poskytuje podporu a poradenstvo v právnej, sociálnej aj psychologickej oblasti. „Pre členov pripravujeme rôzne aktivity – edukačné, rekondičné, kultúrne, športové a zapájame ich do činností pri šírení povedomia o PAH. Za najdôležitejšie však považujeme vzájomnú výmenu skúseností,“ uvádza na portáli phaslovakia.org predsedníčka združenia Mgr. Iveta Makovníková. Ako prvá pacientka s PAH na Slovensku podstúpila transplantáciu pľúc. |
Ak máte nevysvetliteľnú dýchavičnosť alebo iné príznaky spojené s ochorením srdca alebo pľúc, je dôležité navštíviť lekára a informovať ho o problémoch. Včasné vyšetrenie a diagnostika sú kľúčové pri riešení tohto závažného ochorenia.
1 Milan Luknár, Peter Lesný, Bibiana Kafková, Pavel Kmeč, Eva Gonçalvesová. 2024. Odhalenie skrytej hrozby: ako včas diagnostikovať pľúcnu artériovú hypertenziu, in Cardiology letters Cardiology Lett. 2024;33(5):305–315 doi:10.4149/Cardiol_2024_5_3
Článok vyšiel v Bedekri zdravia 1/2025. Predplatné časopisu si môžete objednať na bedekerzdravia@bedekerzdravia.sk.
